Göz hareketleri ekstra oküler kaslar, bunları inerve eden okülomotor sinirler ve supranukleer merkezler tarafından kontrol edilirler. Bu oluşumlarda bir bozukluk olduğu takdirde hastada ilk oluşacak belirti çift görmedir (diplopi)
Herbir göz beyine ne gördüğü konusunda ayrı bilgiler gönderir. Her iki retinanın fovea bölgesinde algılanan hayaller birbirinin aynadaki görüntüsü gibidir ve bunlar beynin arka kısmında birbiri üzerine gelecek şekilde kaydedilirler. Gözün ekseninde herhangi bir nedenle bir kayma olduğu takdirde görüntülerin beyindeki kaydı üstüste olmaz ve çift görme ortaya çıkar. Bir insanın çift görebilmesi için her iki gözünde yeterli görmesinin olması gerekir. Hikayede çift görmenin,
1. Sürekli mi, geçici mi,
2. Monoküler mi, binoküler mi,
3. Yakına bakışta mı, uzağa bakışta mı,
4. Hangi yönde daha belirgin olduğu ve
5. Görüntülerin horizontal mi, vertikal mi olduğu sorulmalıdır.
Muayenede
1. Primer pozisyonda deviasyon olup olmadığı,
2. Göz hareketlerinde kısıtlılık olup olmadığı,
3. Örtme testi ile, fiksasyon sırasında, bir göz örtülüp açıldığı zaman, alterne örtme testi ile her iki göz sırayla örtülüp açıldığı zaman kayma olup olmadığı araştırılır.
Göz hareketlerini ve diplopiyi değerlendirirken bir uzmanın varlığını ve yorumunu gerektiren diğer yöntemler burada anlatılmamıştır. Diplopi ile gelen her hastada belirgin bir başka neden yoksa Tensilon testi yapılarak miyastenia gravis ‘in varlığı araştırılmalıdır.
Çift görme nedenleri:
Her iki gözün birlikte (binoküler) aynı yönde çalışmasını bozacak her durum çift görme nedeni olabilir. Göz hareket kısıtlılığı nedeniyle binoküler diplopiye yol açan durumlar oftalmopleji olarak adlandırılırlar. Eksternal oftalmopleji göz kaslarının hareket kısıtlılığını, internal oftalmopleji pupillanın paralitik oluşunu, total oftalmopleji her ikisinin birlikte oluşunu ifade eder.
Oftalmopleji nedenleri aşağıda bir liste olarak sıralanmıştır.
A. Miyopatiler
- Kronik progresif eksternal oftalmopleji (KPEO, Kearns Sayre Sendromu, Oftalmopleji plus, mitokondrial miyopati)
- Okülofaringeal miyopati
- Miyotonik distrofi
- Miyotubuler miyopati
- Konjenital statik familial oftalmopleji
B.Restriktif miyopatiler
- Tiroid oftalmopati
- Orbital psödotümör
- Orbital miyosit
- Brown superior oblik tendon kılıf sendromu
- Orbital kitle
- Travma
C. Miyastenia Gravis
D. Kranial Nöropatiler
- Üçüncü sinir paralizisi (III)
- Dördüncü sinir paralizisi (IV)
- Altıncı sinir paralizisi (VI)
- Kombine sendromlar:
- Kavernöz sinüs sendromu (III, IV, VI, V1)
- Superior orbital fissür sendromu (III, IV, VI, V1)
- Orbital apeks sendromu (II, III, IV, VI, V1)
- Tolosa Hunt sendromu: kavernöz sinüste nonspesifik granülomatöz bir inflamasyon söz konusudur. Steroid tedavisine dramatik cevabı vardır.
F.Supranukleer bozukluklar
Horizontal bakış
- Bakış felci
- Bir buçuk sendromu
- İçe kilitlenme (locked in) sendromu
- İnternukleer oftalmopleji
- Dorsal mezensefalon (Parinaud) sendromu
- İnternukleer oftalmopleji
Yukarıda sözü edilen durumlarda çift görme süreklidir ve hep belli bir bakış yönünde ortaya çıkar. Bir de aralıklı olarak, zaman zaman ortaya çıkan çift görme vardır ki bunun en sık görülen nedenlerinden biri, kasın yorulmasıyla semptomları belirginleşen myastenia gravis hastalığıdır. Birkaç saniye süren geçici çift görmenin bir diğer nedeni göz hareketlerini sağlayan 3, 4 ve 6. sinirlerin beyin sapındaki merkez çekirdeklerini sulayan kan damarlarındaki geçici dolaşım bozukluklarıdır. Nistagmusa bağlı osilopsiler de zaman zaman hasta tarafından çift görme olarak yorumlanabilirler.
Diplopi nedeni olan kas ve sinir hastalıkları diğer derslerde anlatıldığından bu derste sadece supranukleer göz hareketleri gözden geçirilecektir. Bu durumlarda çift görme var olmakla birlikte, her iki gözün hareketi birlikte bozulduğundan kas ya da sinir patolojilerinde olduğu kadar belirgin değildir.
SUPRANUKLEER GÖZ HAREKET BOZUKLUKLARI
Konjuge göz hareketleri her iki gözün birlikte aynı ya da karşıt yönde hareketleridir. Aynı yöndeki hareketlere "versiyon" adı verilmektedir. Versiyon göz hareketleri hızlı (sakkadik) ve yavaş izleyici (smooth pursuit) hareketler şeklinde alt gruplara ayrılırlar. Sakkadik hareketler gözün bir hedeften diğerine hızlı olarak bakışıyla ortaya çıkan hareketlerdir. Yavaş izleyici hareketler ise gözlerin bir objeye fiske olduktan sonra objeyi izleme hareketleridir.
Bu hareketleri kontrol eden supranukleer mekanizmalar sakkadik hareketler için frontomezensefalik, yavaş izleyici hareketler için ise oksipitomezensefalik yolların etkisi altındadır ve horizontal ve vertikal hereketler için ayrı merkezlerde sonlanırlar.
Horizontal göz hareketleri
A. Anatomi
1. Horizontal sakkadik hareketler (Fronto - mezensefalik yol)
Horizontal sakkadik hareketlerin kontrolü frontal lobta 8 alandan başlar. Kapsüla internanın ön, talamusun ventro - lateral kısmından geçerek ponsun üst kısmında çaprazlaştıktan sonra kontrolateral pontin tegmentumda, paramedian pontin retiküler formasyonda (PPRF) sonlanırlar. Bu anatomik yapı 6. sinir nükleusu düzeyindedir ve horizontal bakış merkezi olarak bilinmektedir. Bu yol, görsel uyarılar ile ilgili olmayıp genellikle emirle yapılan hızlı istemli göz hareketlerini sağlar.
2. Horizontal yavaş izleyici hareketler (Oksipito - mezensefalik yol)
Yavaş izleyici hareketleri sağlayan yollar oksipital ve parietal korteksin 4. laminasındaki büyük soliter hücrelerden başlar ve kapsüla internanın retrolentiküler kısmından geçerek superior kollikulusa, oradan da horizontal bakış merkezi PPRF'a uzanırlar. Bu hareketler yavaş izleyici tipte olup görsel uyarılarla ilgilidir. Yeni doğanlarda henüz myelinizasyon tam olmadığı için bu hareketler gelişmemiştir. Ancak 3 - 5 ayda myelinizasyon tamamlandıktan sonra bu hareketler görülebilir.
3. Medial Longitidünal Fasikülus (MLF)
III. ve VI. sinir nukleusları ile çapraz bağlantısı olan ve yukarıda nukleus Cajal ve Darkchewitz, aşağıda boyun kasları ve vestibuler nukleuslar ile bağlantıları olan bir anatomik yoldur. MLF lezyonlarında internukleer oftalmopleji denilen klinik tablo ortaya çıkar.
Horizontal hareketlerin sağlanmasında PPRF ile birlikte, bazal gengliyonların ve kollikulus superiorda ve beyin sapındaki vestibuler nukleuslar gibi diğer subkortikal merkezlerin de rolü vardır.
B. Horizontal Hareket Bozuklukları
1. Tonik oküler deviasyon
Frontal lopta 8. alan harabiyeti olduğunda gözler lezyon tarafına sapma gösterir . 8. alanı kapsayan irritatif lezyonlarda ise gözler lezyonunun karşı tarafına doğru tonik deviasyon gösterirler.
2. Sakkadik hareket bozuklukları
Sakkadik hareket bozuklukları tek taraflı akut frontal lob lezyonlarında görülür ve sıklıkla serebrovasküler hastalıkların sonucu olarak karşı tarafa istemli konjuge hareketlerin yapılamaması şeklindedir. Bilateral sakkadik hareket bozuklukları ise konjenital veya dejeneratif hastalıklar sonucu oluşan iki taraflı frontal lezyonlarda görülür.
3. Yavaş İzleyici hareket bozuklukları
Tek taraflı posterior hemisfer lezyonları karşı tarafa izleyici hareketlerin yapılamaması şeklinde belirti verir ve sıklıkla kontralateral hemianopsi ile birliktedir. Bilateral bozukluklar ise, yorgunluğa, sedatif, antikonvulzif ilaçlara bağlı olarak ve yaygın serebral, serebellar ve beyin sapı hastalıklarının sonucu olarak görülebilirler.
4. Bakış felci
Ponstaki bakış merkezinin (PPRF) lezyonlarında lezyon tarafına gözler orta hattın ötesinde hareket ettirilemez. Lezyon tarafında komşu kranial sinir felçleri ve karşı tarafta hemiparezi görülebilir.
5. İçe kilitlenme (Locked in) sendromu
PPRF'nin iki taraflı tutulduğu bilateral pons lezyonlarında horizontal göz hareketleri tamamen kaybolmuştur. Vertikal hareketler sağlam kalmıştır. Aynı düzeyde piramidal yollar da lezyon alanına girdiğinden hastada kuadriparezi (veya pleji) bulguları mevcuttur.
6. Fisher'in bir buçuk sendromu
Ponsta PPRF ile birlikte MLF tutulmuşsa, lezyon tarafında bakış felci ve internukleer oftalmopleji nedeniyle içe bakışta kısıtlanmanın olduğu durumlar Fisher tarafından bir buçuk sendromu olarak adlandırılıştır.
7. İnternukleer oftalmopleji
MLF lezyonları sonucu lezyon tarafındaki gözün içe bakışında kısıtlanma, dışa bakan gözde nistagmusun olduğu bir göz hareket bozukluğudur. Genç hastalarda multipl skleroz, yaşlı hastalarda SVH sonucu pek de nadir olmayan bir durumdur. İnternükleer oftalmoplejinin bilateral oluşu multipl skleroz için patognomonik kabul edilmektedir.
Vertikal Göz Hareketleri
A. Anatomi
Vertikal göz hareketlerinin supranükleer kontrolü horizontal hareketler gibi frontal ve oksipital merkezlerin kontrolü altındadır. Yukarı ve aşağı bakışı sağlayan merkezler ise subkortikal olup beyin sapında yer alırlar. Yukarı bakış merkezi dorsal mezensefalonda, superior kollikulus seviyesinde, rostral interstisyel medial longitidünal fasikülüsü (ri MLF) de içine alan aquaduktus silvi bölgesindedir. Aşağı bakış merkezi ise her iki nukleus ruber'in medial ve dorsalinde yer almaktadır. Vertikal hareketlerin kontrolünde bazal gangliyonların da rolü vardır.
B. Vertikal Göz Hareket Bozuklukları
1. Tonik deviasyon
Gözlerin vertikal eksende tonik deviasyonları yeni doğanlarda normalde görülebilir. Aşağı doğru deviasyonların en tipik örneği batan güneş manzarası olarak adlandırılan ve hidrosefalide görülen klinik tablodur. Talamik hemorajilerde ya da infarktlarda da aşağıya deviasyon görülebilir. Post ensefalitik Parkinson hastalığında ve ilaca bağlı ekstra piramidal sendromla görülen okülojirik krizler de gözlerin konjuge olarak yukarı doğru sapması ile belirlenen vertikal bakış bozukluklarıdır.
2. Parinaud (dorsal midbrain) sendromu
Parinaud sendromu mezensefalonun dorsal kısmında periakuaduktal alan (tektal bölge) lezyonlarında görülen, yukarı bakış felci ile birlikte, konverjans - retraksiyon nistagmusu, tektal pupillalar (midriazis, ışık - yakın dissosiasyonu) ve kapak retraksiyonu ile birlikte görülen bir semptomlar topluluğudur.
3. Aşağı bakış felci
İzole aşağı bakış felcinin görüldüğü durumlar çok nadirdir. Lezyon anatomik olarak her iki nukleus ruber'in medial ve dorsal kısmında lokalizedir. Vasküler olaylardan posterior talamo - subtalamik veya rubral arter sorumlu tutulmuştur.
4. Skew deviasyon
Gözlerin vertikal eksende sapma gösterdiği bir durumdur. Genellikle ponto - serebellar pedinkül bölge lezyonlarında görülür.
5. Horizontal ve vertikal göz hareketlerinin birlikte bozulması ile belirlenen klinik durumlar vardır ki, bunlar arasında en iyi tanımlanmış olanı progresif supranukleer palsi (Steele - Olchewski - Richardson sendromu) dir. Önce vertikal (özellikle aşağı bakış), daha sonra horizontal hareketlerin progresif kaybı ile birlikte, demans, ekstrapiramidal ve piramidal yol bozukluğuna ait bulguların birlikte görüldüğü dejeneratif bir hastalıktır.
NiSTAGMUSLAR
Nistagmus, gözlerin istemsiz ileri ve geri hareketleridir. Bu hastaların semptomu nadiren çift görme olarak ifade edilirse de daha çok osilopsi- görüntülerin oynaması şeklindedir. Fizyolojik nistagmus aşırı yana bakıldığında (end-point nistagmusu), çizgili bir şerit göz önünden geçirildiğinde (optokinetik nistagmus) veya kalorik test sırasında semisirküler kanalların uyarılmasıyla ortaya çıkan horizontal sıçrayıcı tipte nistagmustur.
Patolojik nistagmus sıçrayıcı, rotatuar ve pendüler tipte olabilir. Beyin sapı ve serebellar bozukluklarda görülür. Serebral lezyonlarda nistagmus ortaya çıkmaz.
Nistagmus gözlenen hastalarda kullanılan ilaçlar dikkate alınmalıdır. Sedatifler ve antikonvulzan ilaçlar nistagmusa neden olabilirler.
Pendüler nistagmus genellikle konjenitaldir. Her iki yönde eşit amplitüdlü ve her bakış yönünde horizontal olma özelliği vardır.
KAYNAKLAR
1. Nöro-oftalmoloji. F.J.Bajandas, LB Kline. Çeviri: Ç.Atabay, T.Kansu. Hacettepe Üniv. Yayınları B-34, 1993
2. Clinical Decisions in Neuro-Ophthalmology. RM Burde, PJ Savino,JD Trobe. The CV Mosby Company, St Louis 1985
3. Daroff RB,Troost BT, Leigh RJ: Supranuclear Disorders of Eye Movements. In Neuro-Ophthalmology. Ed:Joel S Glaser, J.B.Lippincott Company, 2 nd ed.1990, s:299-325