mikroNÖROLOJİ

Bu teknik, kontraksiyonla meydana getirilen elektriksel aktiviteyi kaydetmek için, kas gövdesinin içerisine sokulan monopolar ya da bipolar iğne elektrodların kullanılmasını gerektirir. Konsantrik iğne elektrodlarında, iğnenin iç boşluğunda yer alan tel, birbiri içine geçen çeşitli motor ünitlere ait çok sayıda kas lifinin yakınlarında yer alır; bu aktif kaydedici elektroddur. İğnenin gövdesi de, uzunluğunun büyük bir bölümünde intrasellüler sıvı ile ve çok sayıda kas lifleri ile temas ederek, referans elektrod görevi görür. Monopolar elektrodlarda iğnenin çıplak ucu aktif elektroddur, referans elektrod ise subkütan dokuya yerleştirilen başka bir monopolar iğne elektrodu ya da kas üzerini kaplayan cilde konan bir yüzeyel elektroddur. Hastalar hemen hemen değişmez bir şekilde incelemenin bu kısmını rahatsız edici bulurlar ve yapılacak işlem tanımlanarak inceleme için hazırlanmalıdırlar. Tecrübeli bir eleman tarafından hızlı ve kısa süren iğne batırışı testi daha dayanılabilir hale getirir.
Elektrik impulsu kas yüzeyi boyunca kaydedici elektroda doğru giderken osiloskopta pozitif bir potansiyel kaydedilir, yani aşağı doğru defleksiyon yapar ( Şekil 45-5' te A' da ). Depolarize alan kaydedici elektrodun altında hareket ettiği zaman nisbeten negatifleşir ve ışın yukarı defleksiyon yapar ( B' de ). Depolarize alan sarkolemma boyunca kaydedici elektroddan uzağa harekete devam ederken akım membranın her yerinde uzaktaki depolarize bölgeye doğru akmaya başlar ve kaydedici elektrod tekrar nisbeten pozitif olur ( C' de ). Sonra istirahat izopotansiyel konumuna döner. Net sonuç Şekil 45-5' teki gibi bir trifazik aksiyon potansiyelidir. Bu görünüş tek bir kas lifi ateşlenmesi için tipiktir.
Çeşitli kaslara ait elektriksel aktivite hem istirahat halinde hem de hastanın aktif kontraksiyonu sırasında kaydedilir. Önceden söz edildiği gibi, normalde kas lifleri, motor ünite aktivitesi içinde birlikte aktive oluncaya kadar, boşalım yapmazlar. Bu, tek bir ön boynuz hücresi tarafından innerve edilen tüm kas liflerinin hemen hemen simultane kontraksiyonunu kapsar. Bir motor ünitenin (MÜP) tipik görünüşünün trifazik oluşuna rağmen normal MÜP'lerin %10 kadarı dört ya da daha fazla fazdan oluşur (polifazik); polifazik potansiyellerin bu oranın ötesindeki fazlalığı patolojiktir.
İstirahat halindeki normal kas elektriksel olarak sessiz olmalıdır; kas tonusu ile ilgili hafif gerginliğinin EMG'de karşılığı yoktur. Fakat birbiri ile yakın ilişkili iki normal spontan aktivite tipi ve ayrıca iğnenin batırılması ile ortaya çıkan normal aktivite vardır. Bir tanesi düşük amplitüdlü (10-20 mV) monofazik (negatif) çok kısa süreli (0.5-1 ms) potansiyeldir. Bunlar sürekli olarak salıverilmekte olan küçük miktarlardaki ACh kuantumlarından ötürü tek ya da senkronize MEPP'leri temsil ederler. Bunlar normalde dağınıktır fakat en fazla kaydedici iğne elektrod motor son plak yakınına yerleştirildiği zaman ortaya çıkarlar ( son plak gürültüsü). İğne elektrodun son plağa çok yakın ya da tam içerisine yerleştirilmesi ikinci tip normal spontan aktivitenin ortaya çıkışına yol açar. Bunlar, düzensiz olarak boşalım yapan, yüksek frekanslı (50-100 Hz), 100-300 mV amplitüdlü (yani izole kas aksiyon potansiyeli oluşturmak için yeterince büyük olan) bifazik diken deşarjları ile karakterizedir. Bu potansiyeller son plak dikenleri olarak isimlendirilmişlerdir ve sinir teminallerindeki spontan aktivite ile uyarılan kas liflerinin deşarjlarını temsil ederler. Bunlar mutlaka fibrilasyon potansiyellerinden ayırdedilmelidirler (ileri bölümlere bakınız). Son olarak, iğne elektrodun kasın içerisine sokulması birçok lifi zedeler ve kısa süreli (300 ms) potansiyel börstlerine yol açacak şekilde mekanik olarak uyarır. Bu, normal giriş aktivitesi olarak isimlendirilir.
Kas istemli olarak kasıldığı zaman motor ünitlerin aksiyon potansiyeller görülmeye başlar. MÜP'lerin progresif olarak toplanması izlenerek gücün oluşturulma örneği gözlenebilir; saniyede 5 ila 10 ateşlenme hızlarında olan öndekiler, daha küçük motor ünitleri temsil ederler. Kontraksiyon gücünün artmasıyla daha geniş, önceden inaktif durumdaki motor üniteler ateşlenme hızları da artarak (saniyede 40-50; Şekil 45-6A) toplanırlar. Maksimal kası sırasında bireysel MÜP'ler artık ayırdedilemediklerinden, bu aktivite tam interferans paterni olarak isimlendirilir (Şekil 45-6A, sağ). Bu yalnızca toplanmış bir sinyal örneği olarak görülmez, elektriksel aktivite sesli hale getirildiğinde karışık yüksek frekanslı bir klik olarak da işitilir. Kas gevşerken giderek daha fazla ünite devre dışı kalır. Eğer bir kas denervasyona bağlı güçsüzleşmişse ya da elektriksel iletim bloke olmuşsa daha az sayıda MÜP olacaktır fakat ateşlenme hızı hala çabuktur (azalmış rekruitman, bakınız Şekil 45-6B). Tersine, zayıf istemli kası ile ve üst motor nöron lezyonları ile MÜP ateşlenmesi az sayıda olur, daha yavaş hızdadır ve sıklıkla düzensiz kalıptadır (zayıf aktivasyon olarak isimlendirilir).
Olağan bir EMG incelemesinde çalışma planı, kas innervasyonu üzerine ayrıntılı bilgi ve güçsüzlük gösteren etkilenmiş bölge üzerine odaklanma temelinde yapılır. Motor nöron hastalığı ya da polimiyoziti olan hastalarda olduğu gibi bazı hastalarda asemptomatik bölgelerdeki değişiklikleri saptamak için daha uzak kasları seçmek gerekir.

Anormal Elektromiyogram : Normal EMG'den klinik olarak önemli olan sapmalar şunları kapsar: (1) iğnenin batırılması üzerine artmış ya da azalmış aktivite; (2) gevşemiş durumda iken anormal"spontan" aktivitenin varlığı ( fibrilasyon potansiyelleri, pozitif keskin dalgalar, fasikülasyon potansiyelleri, kramp potansiyelleri, myotonik deşarjlar, myokimik potansiyeller ); (3) tek tek MÜP'lerin amplitüd, süre ve şeklindeki anormallikler; (4) MÜP'lerin sayısında azalma ve ateşlenme paternindeki değişiklikler; (5) kasın istemli kontraksiyonu sırasında MÜP'lerin faz sayısındaki ve amplitüdlerindeki değişimler; (6) özel fenomenlerin, örneğin kasın belirgin olarak kısalması sırasındaki (fizyolojik kontraktür) elektriksel sessizlik gibi, gösterilmesi.

Giriş Aktivitesi : İğne kas içerisine sokulduğu anda kısa bir aksiyon potansiyel börstü olur, eğer sinir terminalini irrite edecek bir pozisyonda değilse, iğne sabitleştikçe azalır. Artmış giriş aktivitesi en çok denervasyon durumlarında, ayrıca primer kas hastalıklarının birçok şeklinde ve kas kramplarına yol açan hastalıklarda görülür. Kas liflerinin geniş ölçüde bağ dokusu ve yağ ile yer değiştirdiği ileri denervasyon ya da miyopati durumlarında giriş aktivitesi azalabilir ve iğnenin batırılışına karşı mekanik dirençte palpe edilebilir bir artış olur.

Anormal "Spontan" Aktivite : Kas istirahat halindeyken, fibrilasyon potansiyelleri ve fasikülasyon potansiyelleri olarak bilinen, tek bir kas lifinin spontan aktiviteleri, anormaldir. Bu iki fenomen sıklıkla karıştırılır. Fibrilasyon tek bir kas lifinin spontan kontraksiyonudur. Kas lifi sinirini kaybettiği zaman meydana gelir ve genellikle deri üzerinde görülmez ( fakat dilde görülebilir). Fasikülasyon tüm bir motor ünitin spontan ateşlenmesini temsil eder, bir grup kas lifinde kontraksiyona yol açar ve deri üzerinde gözle görülebilir. Birkaç motor ünitin düzensiz olarak ateşlenmesi deride dalgalanma olarak görülür, miyokimi olarak isimlendirilir.

Fibrilasyon Potansiyelleri : Bir motor nöron hastalıktan dolayı tahrip olduğunda ya da aksonu kesildiğinde aksonun distal kısmı günler süren bir süreçle dejenere olur. Ölmüş olan aksonun dallarından innerve olan kas liflerinin ( yani motor ünit) sinir sistemi ile bağlantısı kesilir. Hala bilinemeyen nedenlerden dolayı, denervasyondan sonra motor son plaktaki sarkolemanın kemosensitif bölgesi kas lifinin tüm yüzeyini kaplamak üzere "alabildiğine açılır". Aksonun ölümünden 10 - 25 gün sonra denerve lifler spontan aktivite geliştirir; her bir lif kendi hızında kontrakte olur, komşu liflerin aktivitesi ile ilişkisi yoktur. Bu spontan aktivite, rastgele üstüste binmiş kısa di- ya da trifazik fibrilasyon potansiyellerinden oluşmuştur (şekil 45-7A), 1-5 ms'lik bir süreye sahiptir ve nadiren 300 mV'luk amplitüde ulaşır. Bu tip spontan fibrilasyon potansiyellerinin iki ya da üç farklı noktadan ( motor son plak bölgesi dışında) düzenli olarak ateşlendiği gözlenirse liflerin denerve olduğu sonucuna varılır. Çoğunlukla fibrilasyon potansiyelleri hemen hemen düzenli bir şekilde deşarj olurlar. Bazı erken lezyonlarda ( 6 - 8 haftadan daha az) düzensiz olarak ateşlenen fibrilasyon potansiyelleri gözlenebilir.
Spinal motor nöronları zedeleyen poliyomiyelit gibi hastalıklar, periferik sinir ya da anterior spinal kök hasarları tutulan kasta yalnızca parsiyel denervasyon yaparlar. Bu gibi kaslarda, bir elektrod, istirahat halindeki denerve liflerden fibrilasyon potansiyeli, yakınındaki sağlıklı liflerden istemli kası sırasında normal potansiyeller kaydedebilir. Fibrilasyon potansiyelleri, kas, kesik sinir lifinin progresif proksimal-distal rejenerasyonu ile ya da yakındaki sağlıklı sinir liflerinden yeni aksonların gelmesi ile (kollateral filizlenme) reiinnerve oluncaya kadar ya da atrofiye gitmiş lifler dejenere oluncaya ve yıllar sürecek bir süreç ile yerini bağ dokusu alıncaya dek devam eder. Ayrıca, fibrilasyon potansiyelleri pozitif keskin dalgaların , yani spontan, başlangıcı pozitif ve fibrilasyon potansiyeli dikeninden daha uzun süreli ve biraz daha yüksek amplitüdlü difazik potansiyellerin, şeklini alabilir (bkz. Şekil 45-7A).

Fibrilasyon potansiyelleri nörojenik denervasyon için karakteristik olsa bile bütünüyle spesifik değildir; örneğin muhtemelen kasın küçük bölgelerine gelen nöral innervasyonu ya da bir kas lifinin son plak dışındaki izole segmentlerini zedeleyen polimiyozit ya da inklüzyon cisimciği miyoziti gibi kas hastalıklarında görülürler.
Fasikülasyon Potansiyelleri Daha önce de bahsedildiği gibi fasikülasyon, bir motor ünitenin ya da motor ünitenin bir bölümünün spontan ya da istemsiz kontraksiyonudur. Böyle kontraksiyonlar deri altında dalgalanmaya ya da seyirmeye neden olurlar, fakat genellikle bir eklemi hareket ettirecek güce sahip değildirler. Ancak geniş distal fasikülasyonlar el ya da ayak parmağını çabukça oynatabilir; düzensiz ve seyrek oluşurlar ve bulmak için kas üzerindeki deriyi uzun bir süre gözlemek gerekebilir. Bir fasikülasyonun buna eşlik eden elektriksel şekli nisbeten sabittir. Tipik olarak bir fasikülasyonun üç ila beş fazı ( yani, normal bifazik kas aktivitesinin aksine ilerde belirtileceği üzere polifazik), 5 – 15 ms’lik süresi ( yüz kaslarında normalden uzun fakat daha küçük ) , pekçok milivolt amplitüdü olacaktır (bkz. Şekil 45-7B ). Fasikülasyon potansiyelleri motor sinir lif irritabilitesinin kanıtıdır, en sıklıkla sinir ya da motor nöron hasarını izleyen reinnervasyonun sonucu ortaya çıkar. Böylece, fibrilasyon ve fasikülasyonların kombinasyonu kasın daha kronik reinnervasyonu ile birlikte olan aktif denervasyona, yani uzun süren fakat halen devam eden bir sürece, işaret eder.

Fasikülasyonun kesin kaynağı hala şüphelidir. Forster ve meslektaşları, 1940’larda, ALS’ de sinir blokundan sonra fasikülasyonların sürdüğünü, yalnızca fibrilasyon potansiyelleri belirince kaybolduğunu gösterip wallerian (aksonal) dejenerasyona işaret ederek, deşarjların anterior boynuz hücrelerinden köken aldığı şeklindeki orijinal inanca itiraz etmişlerdir. Bu gözlemler distal bir kaynak yeri lehinedir. Diğer fizyolojik ve farmakolojik kanıtlar spontan elektriksel aktivitenin kaynağı olarak motor aksonun ilk segmentini veya distal aksonu ya da hatta post sinaptik kas membran elementlerini içerecek şekilde (bilhassa selim fasikülasyon vakalarında) motor noktayı ( sinirin kasa girdiği yer) işaret etmektedir. Görülen odur ki aksonun pek çok bölgesi, altta yatan hastalığa bağlı olarak, spontan impuls üretim kapasitesine sahiptir. Fasikülasyon oluşturan hastalıkların pek çoğu ön boynuz hücresini ya da motor kökü tutar, fakat sinir kompresyonu ve polinöropati vakalarında motor aksondaki daha distal kısımlar tutulur.

Arasıra ortaya çıkan fasikülasyon potansiyelleri - bilhassa baldırlarda, ellerde ve perioküler ya da paranazal kaslarda - birçok normal kişide olur. Günler, haftalar hatta bazı kişilerde yıllarca hemen hemen sabit bir şekilde üstüste, güçsüzlük ya da zayıflık yapmadan olabilir; dolayısıyla hastalık belirtisi olarak ele alınmasına gerek olmaz (selim fasikülasyon). Fasikülasyonların, kısa sürmesi, ateşlenmenin yeri ve tutarlı bir kalıbının olması gibi kesin niceliksel özellikleri, patolojik deşarjdan çok selim olması lehinedir. Düşük sıcaklıktan dolayı titreme ve düşük kalsiyum seviyesi ile birlikte olan seyirmeler fasikülatuvar aktivitenin diğer şekilleridir.

Fasikülasyonlar ön boynuz hücrelerinin ALS, progresif spinal müsküler atrofi gibi kronik, yavaş ilerleyen destrüktif hastalıklarında büyük sıklıkla ortaya çıkarlar.Bu hastalıklarda hem istemli MÜP'ler hem de fasikülasyon potansiyelleri, kronik denervasyon ve reinnervasyona işaret edecek şekilde, uzun süreli (15 ms'den uzun) ve artmış amplitüdlü olabilirler. Poliomiyelitin erken safhasında sıklıkla, fakat hastalığın kronik safhasında belki de etkilenen hücrelerin hızlıca ölmesinden dolayı, seyrek olarak görülürler. Poliomiyelit geçiren yaşlı hastalarda ön boynuz hücreleri bir kez daha dejenere olduğunda (postpolio sendromu), fasikülasyonlar geri dönebilir. Seyrek olarak, protrude olmuş intervertebral diskin neden olduğu gibi, kompresif ön kök lezyonunun sonucu olarak bir kasta görülebilirler; çok sayıda akson etkilenebilir, bunun sonucunda fasikülasyonlar ön boynuz hücresinin hastalığındakinden daha fazla göze çarpabilirler. Daha az sayıdaki fasikülasyon potansiyelleri, kronik sinir tuzaklarında, örneğin dirsekteki ulnar nöropatide, diğer periferik sinir lezyonlarında ve bazı polinöropatilerde de görülebilirler. Tüm bu vakalarda, hasarlanmış nöron ya da akson, sağlam nöronları hiperirratabilite durumunda bırakıyor gibi görünmektedir. Lokal anestezi ile akson iletiminin bloke edilmesi fasikülasyonları yok etmez fakat kürar benzeri ilaçlar eder.

Spontan Elektriksel Aktivitenin Daha Az Rastlanan Tipleri :
Bunlardan bir tanesi istirahat halindeki kasların kalıcı titreşimi ve dalgalanması ("canlı et") şeklindeki miyokimi'dir. EMG görünümü özelliklidir. Spontan ateşlenen MÜP'lere miyokimik potansiyeller ya da boşalımlar adı verilir ve ardısıra boşalım yapan ünitlerin gruplarından oluşur, her bir ateşlenme kendi hızındadır, ritmik benzeridir, saniyede pek çok kez oluşur, ardından kısa bir sessizlik dönemi izler. Küçük motor ünite deşarjları tek tek veya ikili, üçlü ya da çoklu olabilir. Bu aktivitenin üretim yeri de şüphelidir, çünkü muhtemelen pek çok yerden doğabilir, fakat yer santral değil daima periferiktir ve motor aksonun mikroçevresindeki kalsiyum konsantrasyonundaki değişikliğe yanıt olduğuna inanılır. Geniş myelinli liflerde doğan spontan deşarjların miyokimiyi meydana getirdiği düşünülmektedir; gerçekten de demiyelinizan polinöropatiler bu fenomene yol açan durumlar arasındadır. Miyokimiye, hem potasyum kanal mutasyonlarına hem de kanallara karşı oluşan antikorlara bağlı olarak meydana gelen periferik sinir hipereksitabilitesi de neden olabilir. Bu aktivite periferik sinir çevresine yapılan lidokain infüzyonu ile bloke edilebilir ve karbamazepin ya da fenitoin ile azaltılabilir.
Gerçekte miyokiminin jeneralize şekli olan sürekli kas lifi aktivitesi sendromu ya da Isaacs sendromu’nda EMG, değişen dalga formlarında yüksek frekanslı (300 hz’e kadar) ardısıra boşalımlar gösterir.
Fokal ve segmental miyokimiler, miyokimin jeneralize şekillerinden boşalımların zamanlaması ve süresi bakımından ufak farklılıklar gösterirler. Fokal tipler başlıca fasiyal miyokimi ile ilişkilidir, en sıklıkla multipl skleroz, Guillain Barre sendromu, büyük serebellopontin köşe tümörleri ya da fasiyal sinirin küçük aberan kan damarı ile basısında görülür, fakat herhangi bir periferik sinir zedelenmesini ve rejenerasyonunu izleyebilir. EMG paterni, ya yüksek frekanslı (30-100 Hz) rekürren börstler ya da kısa düşük frekanslı börstler olacak şekilde komplekstir. Segmental miyokiminin ortaya çıkışı brakiyal pleksusun radyasyon zedelenmesinde olağandır. EMG börstleri jeneralize miyokimiden daha uzun ve daha az sıklıkta olma eğilimindedir ve börstler arası frekans büyük ölçüde değişkendir. Bu boşalımların (nöromiyotoni olarak da isimlendirilir) kaynağı çok muhtemelen distal periferik sinirdir, burada afferent lif aktivitesi muhtemelen efaptik transmisyon yoluyla distal motor terminalleri düzensiz olarak uyarmaktadır. Segmental miyokimi bir ya da birkaç komşu motor kökün dağılımındaki benzer aktiviteye denir. Bu aktivite uyku ve genel anestezi sırasında devam eder.
Miyotoni fenomeni kas membranının uzamış ateşlenmesinden dolayı kasların istemli olarak gevşetilememesi anlamına gelir (bkz. sayfa 1265 ve 1270), genel olarak pozitif keskin dalga şekli içeren yüksek frekanslı ardısıra boşalımlarla karakterizedir. Bu miyotonik deşarjların amplitüdü ve frekansı, odyomonitörde “pike yapan bombardıman uçağı – dive bomber” sesi vererek, giderek söner. Bu boşalımlar kasın perküsyonu ile ya da iğne elektrodun hareketi ile mekanik olarak ortaya çıkarılabilir ve yine motor siniri yoluyla kasın elektriksel uyarımını ya da istemli kasılmasını takiben görülebilir. MÜP’ler istemli kası sırasında normal görülebilirler, fakat normalde gevşeme sırasında oluşan sessizlik burada olmaz; yerine fibrilasyon benzeri uzun potansiyel dizilerinden oluşan “ uzamış art- boşalım -afterdischarge” olur, bunların azalması birkaç dakika gibi uzun bir zamanı alabilir (şek. 45-8A). Bu EMG bulguları her türlü miyotonik hastalıkta görülebilir. Eğer kas kısa aralıklarla ardısıra aktive edilirse, hasta egzersiz yaptırdığı kası gevşetebilirken ( “ısıtma” etkisi) geç deşarj giderek kısalır ve sonunda kaybolur (Şek. 45-8B). Bazı Eulenberg paramiyotoni vakalarında gözlenen paradoksal miyotonide, Nielsen ve meslektaşları her bir istemli kası dizisinden sonra azalmış rekruitman paterni ve artmış aktivite bulmuşlardır. Bu konjenital miyotonide ( Thompsen hastalığı ) olanın tersidir. Denny-Brown ve Nevin’in tek lif EMG çalışmalarında gösterdiği gibi, miyotoni tek kas lifleri tarafından üretilir ve membran kararsızlığının mekanizması, en azından, klor iletimindeki değişiklikleri kapsıyor gibi görünmektedir. Bu hastalıklar daha sonraki bölümlerde tartışılacaktır.
Stiff-man sendromunda ağrılı kas spazmları ve sertliği spinal mekanizmalar tarafından meydana getirilir; EMG potansiyelleri normal motor üniteleri andırır fakat istirahatteki sürekli ateşlemeler nedeniyle anormaldirler (bkz. sayfa 1279).
Kompleks repetitif deşarjlar, - önceleri tuhaf yüksek frekanslı deşarjlar olarak, daha önceden de psödomiyotoni olarak isimlendirilirdi- sıklıkla tuhaf bir konfigürasyona sahip olan ve çabuk başlayıp biten, ardısıra spontan potansiyellerden oluşur. Bazı miyopatilerde, hipotiroidizmde, denervasyonla giden bazı hastalıklarda görülür ve kronikleşmenin işaretidir (6 ay üzeri lezyonlar ). Kasa gelen sinir lifinin repolarizasyonundaki kararsızlığı gösteren, tek tek ünitlerin ikili, üçlü ya da çoklu halde yüksek frekanslı aksiyon potansiyel birleşmeleri tetanide ve miyokiminin erken evrelerinde meydana gelir.

McArdle hastalığının kramp benzeri kontraktürü ve fosfofruktokinaz eksikliği, kasılmakta olan kasın elektriksel sessizliği ile birliktedir. Bu görünüm ( kasın ve tendonunun kronik kısalmasından, tam olarak söylenirse, psödokontraktürden farklı olarak), gerçek fizyolojik kas kontraktürü tanımının önemli bir parçasıdır.
Motor Ünite Potansiyellerinin Amplitüd, Süre ve Şekillerindeki Anormallikler Şekil 45-9 (şematik olarak) ve 45-10 hastalık sürecinin motor üniteyi etkileme yollarını ve EMG'deki MÜP'ün görünümünü anlatmaktadır.

Denervasyonda Motor Ünit Potansiyelleri : Denervasyonun seyrinin erken döneminde, birçok motor ünite ile omuriliğe olan fonksiyonel bağlantıları etkilenmemiştir ve kontraksiyon sırasında görünen MÜP'lerin sayısının azalmış olmasına rağmen kalanların görünüşü tamamen normaldir. Zaman içinde, kalan MÜP'lerin sıklıkla büyüklük ve elektriksel amplitüdleri normalin iki üç misli artar ve süresi uzun, bazan polifazik olur( dört fazdan fazla).

Bu gibi büyük ve bazen dev potansiyellerin ( bkz. Şekil 45-9C ve 45-10B ) kas içerisinde büyük ölçüde genişlemiş bir bölgeye yayılmış, olağan sayıdan daha fazla kas lifini içeren motor ünitelerden kaynaklandığına inanılır. Muhtemelen yeni sinir sürgünleri hasar görmeyen aksonların terminallerinden ve nodal noktalarından filizlenmiş durumdadırlar ve önceden denerve olan kas liflerini kendi motor ünitelerine katarak reinnerve olmuşlardır. Reinnervasyondan hemen sonra üretilen MÜP'ler düşük amplitüdlü, ileri derecede uzamış ve polifazik olacaktır, bu erken reinnervasyonun geçiş biçimini oluşturur. Motor üniteler yeniden oluştukça bu amplitüdler kaybolur. Artmış amplitüd genellikle uzak poliomiyelit ve kronik servikal radikülopatide olduğu gibi çok kronik, proksimal akson kaybı ile birliktedir. Bu MÜP'ler aşağıdakilerden ayırdedilmelidir: (1) normal kasda MÜP'lerin toplam sayısının %10'unu oluşturan normal süreli polifazik potansiyeller, (2) pek çok miyopati, miyastenia gravis ve diğer nöromüsküler iletim hastalıklarında karakteristik olan kısa süreli ve düşük amplitüdlü polifazik MÜP'ler.
Miyopatide Motor Ünite Potansiyeli Polimiyozit, musküler distrofiler ve kas liflerini gelişigüzel olarak harap eden ya da fonksiyon dışı bırakan diğer miyopatiler, şekil 45-9B’de gösterildiği gibi, aşikar biçimde her bir ünitedeki kas lifi popülasyonunu azaltırlar. Bu nedenle, böyle bir ünite aktive olduğu zaman potansiyeli normalden daha kısa süreli ve düşük voltajlı olur, ayrıca da bileşik MÜP kendisini oluşturan tek lif potansiyellerine fragmante oldukça polifazik görünebilir. Etkilenmiş kas liflerindeki kas lifi aksiyon potansiyelinin yayılımındaki yavaşlamanın “miyopatik” MÜP değişikliklerine katkıda bulunduğuna inanılır. Kas liflerinin çoğunluğu etkilendiğinde, MÜP’ler çok küçük ve kısa süreli olurlar ve yaratılan gerilimin oranının dışında bir araya gelirler- artmış rekruitman denir. Değişimlerin her tipi odyo monitörden, teneke bir çatıya damlayan yağmur tanelerine benzer şekilde yüksek perdeden çatırdama sesi meydana getirir. Kronik miyopatilerin tüm şekillerinde olur. Özdeş MÜP değişiklikleri nadiren motor ünitenin dağılmasına neden olan, örneğin erken Guillain-Barre sendromu (terminal sinir liflerinin bazıları boyunca olan iletim blokuna bağlı) gibi diğer süreçlerde ve nadiren nöromusküler iletim bozukluklarında (miyastenia gravis, diğer miyastenik sendromlar) görülür, fakat en çok primer kas hastalıkları için karakteristiktir

Daha önce bahsedildiği üzere, denervasyon için tipik olan fibrilasyon potansiyelleri bazan miyozitlerde, inklüzyon cisimli miyopatide ve hızlı progresyon gösteren distrofilerde görülürler; muhtemelen sebep bir lif segmentini gelen sinirden izole eden kas lifleri segmental nekrozudur. Nöromusküler kavşakta impuls iletimini bozan miyastenia graviste, devamlı zayıf kası sırasında tek bir MÜP'ün amplitüdü değişkenlik gösterir ve bazı liflerin fonksiyonu durur. Aynı motor ünite ait tek kas liflerinin elektromiyografik kayıtları, ardarda gelen deşarjlarda değişen interpotansiyel intervaller gösterir: Bu fenomene "jitter" denir ve bir motor ünit içerisinde nöromüsküler iletim eksikliği ile birlikte, gerçek blok noktasına kadar artar.

İnterferans Paterninin Anormallikleri: Periferik sinir içerisinde fonksiyonel motor nöronların ya da aksonların sayısını azaltan hastalıklar, tutulan kas içindeki toplanabilen motor ünitlerin sayısını eksiltirler. Aktivasyon için kullanılan motor ünitlerin eksilen sayısı, bu durumda açıktır ki, orta ve çabuk hızda ateşlenen ünitlerin azalmasından dolayı, tam olmayan bir interferans paterni oluşturur. İnterferans paternindeki şiddetli azalma yalnızca bir tek ünitin toplanmasına varabilir (bkz.Şek. 45-6B). Yapısal hasarın yanısıra demiyelinizan blok, bu azalmış rekruitman paternini oluşturabilir; gerçekten de azalmış bir rekruitman paterni denervasyon yokluğu ile birlikte olursa iletim blokunu gösterir.
Kas liflerinin bireysel olarak etkilendiği polimiyozit ya da müsküler distrofi gibi hastalıklarda kas gücü azalırsa, sürecin çok ileri dönemlerine kadar ve kendisini oluşturan kas liflerinin hepsinin hasarından ötürü MÜP'lerin tamamı kayboluncaya kadar, rekruitman için geçerli olan motor ünitelerin sayısında azalma olmayabilir ya da çok az olabilir. Fakat her bir motor ünite, normale nazaran daha az sayıda kas liflerinden oluşacaktır, böylece belirli bir güç derecesine ulaşmak için daha fazla sayıda motor ünite aktive olmak zorundadır. Dolayısıyla orta derecede bir efor, ileri derecede güçsüzlüğe rağmen tam bir interferans paterni oluşturabilir (artmış rekruitman). Daha az sayıda lif ateşlendiği için paternin amplitüdü normale nazaran azalmış olacaktır.Bu şekilde dramatik bir zayıflığa karşı, tam, yüksek düzeyde kompleks, olağan amplitüdden daha düşük interferans paterni miyopatinin işaretidir.

Motor Ünit Sayımı : McComas ve meslektaşları tarafından geliştirilen bu deneysel teknik motor ünitin büyüklüğünü hesaplar ve bu nedenle denervasyon ve reinnervasyondaki değişikliklere karşı son derece hassastır. Zayıf bir stimulusu bir motor sinire ya da motor noktaya uygulayarak ve uyarılmış motor yanıt kaydedilene kadar gittikçe arttırılarak yapılır. Birleşik uyarılmış yanıttaki her bir kuantal artışın tek bir motor ünitin eklenmesine bağlı olduğu farz edilir. Reinerve olan kaslarda ilave olan ünitler sayıca azalmıştır ve anormal ölçüde genişlemiştir. Bu teknik başlıca motor nöron hastalıklarının araştırmasında kullanılır. Motor ünitlerin normal sayı ve şekli bulunduğunda selim fasikülasyonları ciddi hastalıklarda olanlardan ayırdetmeye yardımcı olur.

Türkçeye Çeviren : Prof. Dr. Suat TOPAKTAŞ, Prof. Dr. Kamil TOPALKARA